03 Dicembre 2010

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La comparsa dell’encefalopatia spongiforme trasmessa dal consumo di alimenti di origine bovina causò, alcuni anni fa, una psicosi; in seguito, la sua scarsa prevalenza, il trascorrere del tempo e l’insorgere di altre emergenze sanitarie hanno fatto quasi dimenticare il morbo della mucca pazza e le altre malattie da prioni. Il GdO se ne occupa perché in un ospedale del Regno Unito è stato segnalato un caso in cui la malattia di Creutzfeldt-Jacob (MCJ) ha coinvolto le articolazioni temporo-mandibolari (Ab-del-Galil K, Williams C, Chambers P. Creutzfeldt-Jacob disease affecting the maxillo-facial region: a case report. Br J Oral Maxillofac Surg 2010;4: 232-3).

Il caso
Una donna di 48 anni senza rilevanti precedenti anamnestici viene ricoverata per rigidità muscolare generalizzata, mioclono e scadimento fisico e cognitivo. All’esame obiettivo erano risultate dislocate entrambe le articolazioni temporo-mandibolari, per cui venne eseguita una riduzione manuale che successivamente dovette essere ripetuta per una recidiva. La diagnosi di MCJ sporadica (vedi box) fu poi confermata dalla risonanza magnetica, che rivelò un segnale iperintenso nei nuclei della base, e dall’esame del liquor cefalorachidiano, che risultò positivo per la ricerca della proteina citoplasmatica neuronale 14-3-3 e della proteina S-100b.

Una valutazione
La presenza della prima proteina da sola non è patognomonica, poiché si può riscontrare anche in presenza di altre malattie del sistema nervoso centrale, come le encefaliti virali e i tumori cerebrali; il suo valore diagnostico aumenta se, come nel caso riportato, si associa alla presenza di S-100b (proteina citoplasmatica che lega il calcio).
Purtroppo, l’articolo non fornisce ulteriori dettagli sui disturbi delle ATM e neppure formula alcuna ipotesi sull’eventuale legame patogenetico con la MCJ, ammesso che ce ne fosse uno. In altri casi clinici riportati dalla letteratura sono stati segnalati disestesie e parestesie orofacciali, disturbi della sensibilità gustativa e olfattiva.
Nonostante anni di ricerche, per le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) del genere umano la diagnosi rimane ancora lunga e difficoltosa, non esiste alcuna terapia risolutiva e neppure una qualche forma di profilassi.
Come se non bastasse, il materiale proteico dei prioni è notevolmente resistente ai convenzionali metodi di inattivazione, il che ha fatto sorgere molte preoccupazioni anche nel personale sanitario, specialmente in quello coinvolto in attività chirurgiche.

Associazione con trattamenti odontoiatrici
Finora, non risultano casi di malattia di Creutzfeldt-Jacob (MCJ) associati a trattamenti odontoiatrici, a eccezione di pochi esempi. Tra questi uno, nei primi anni Ottanta, che portò alla morte di due persone e del dentista che li aveva in cura; anche in tali casi, tuttavia, non esistono prove inconfutabili che il prione sia stato trasmesso mediante le cure odontoiatriche. Analogamente l’anamnesi di cure o estrazioni dentali non è correlata a un aumento del rischio di MCJ, mentre esiste un’associazione significativa con l’anamnesi di interventi chirurgici in alcuni studi di tipo caso-controllo.
Un’ampia ricerca su campioni post-mortem ha rilevato la presenza del prione PrPsc nelle tonsille di tutti i casi esaminati e in molti gangli trigeminali, facendo pensare che il prione possa disseminarsi lungo il decorso dei nervi cranici. Procedendo in senso periferico, l’analisi di polpa dentale umana di otto casi di MCJ non ha dimostrato la presenza del prione, a differenza di quanto osservato negli animali dove la polpa dentale ha sperimentalmente trasmesso la malattia.
Il rischio di trasmettere prioni attraverso i trattamenti odontoiatrici è ritenuto molto basso, posto che vengano rispettati i livelli ottimali di disinfezione e sterilizzazione degli strumenti. Uno studio del ministero della Salute britannico lo ha stimato a circa un decimo di quello esistente per la tonsillectomia, che è già piuttosto basso e minore di quello degli interventi neurochirurgici. Pochi anni fa, i Centers for Disease Control and Prevention hanno consigliato nelle loro linee guida di eliminare gli strumenti più difficili da pulire, come i files per endodonzia, se vengono usati per pazienti con MCJ nota. In alternativa, valgono le abituali raccomandazioni (detersione, disinfezione e sterilizzazione con autoclave a 134 °C per almeno 18 minuti).

GdO 2010;16

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