Epidermolisi bollosa simplex nei pazienti pediatrici: come deve muoversi l'odontoiatra

di Lara Figini

L'epidermolisi bollosa(EB) è un gruppo eterogeneo di malattie ereditarie caratterizzate da estrema fragilità della pelle e delle mucose. Queste malattie ereditarie sono costituite da un deficit o da alterazioni a carico di alcune proteine della pelle con funzione adesiva intercellulare che danno luogo alla formazione di vesciche seguenti a traumi meccanici anche lievi.
Ci sono quattro tipi principali di EB che differiscono fenotipicamente e genotipicamente:

- simplex (EBS),

- giunzionale (JEB),

- distrofiche (DEB) e

- sindrome di Kindler.

Il metodo ideale per diagnosticare questa patologia è la microscopia a trasmissione (TEM). Lo spettro clinico delle epidermolisi bollose varia da forme precocemente letali a forme con un'aspettativa di vita normale.

Il tipo più diffuso di EB è l'epidermolisi bollosa simplex (EBS), che coinvolge per lo più piedi, mani e collo. In questa patologia si riscontrano anche lesioni orali (vedi Fig 1; Fig 2; Fig 3).

Quali accortezze o raccomandazioni deve garantire l'odontoiatra di fronte a piccoli pazienti affetti da questa patologia?

In uno studio, pubblicato su International Journal of Clinical Pediatric Dentistry, September-December 2015si descrive il caso di una ragazza di 10 anni con EBS, sottolineandone le caratteristiche cliniche e le precauzioni che l'odontoiatra e i genitori devono avere per aiutare a migliorare la qualità della vita della paziente, nello specifico in relazione all'ambito oro-dentale.

In questa bambina l'EBS è stata diagnosticata dal pediatra subito dopo la nascita, confermata dall'analisi al TEM .
La dieta della ragazza prevedeva necessariamente solo cibi morbidi.
L'igiene orale doveva essere eseguita correttamente e regolarmente con uno spazzolino da denti di gomma extra-morbido e dentifricio a base di fluoro. All'esame intraorale la bambina si mostrava in dentizione mista con il palato duro caratterizzato da numerose vescicole (Fig. 1), la lingua invece si presentava con caratteristiche normali.

Le sue mani apparivano distrofiche (Fig. 2) e richiedevano protezione costante con dei guanti per evitare qualsiasi impatto. La sua mano destra mostrava una bolla perforante (Fig. 3).
Di fronte a questo caso gli autori dello studio hanno eseguito appuntamenti odontoiatrici frequenti mensili per controllare lo stato delle vescicole e prevenire la carie. Per lenire la sensazione di bruciore a carico delle gengive durante e dopo la masticazione hanno suggerito l'utilizzo di un gel a base di aloe vera, da spalmare su vescicole e gengive, oltre al l'uso di un collutorio a base di e enzimi bioattivi (Biotene,GlaxoSmithKline) per fortificare e aiutare il sistema immunitario salivare e proteggere le superfici mucose.

Il controllo dell'igiene orale domiciliare, l'evitare i cibi cariogeni e il controllo della carie mediante utilizzo di dentifrici a base di fluoro e spazzolini extra -morbidi, e i controlli dentistici frequenti addirittura mensili sono fondamentali per scongiurare i trattamenti odontoiatrici che nei piccoli pazienti affetti da EBS possono peggiorare drasticamente il loro quadro patologico orale, per il necessario utilizzo da parte dell'odontoiatra di strumenti invasivi o da taglio vicino alla pelle e alle mucosa, considerando anche la limitata apertura della bocca da parte del paziente causata dalle ferite e dal dolore.

A cura di: Lara Figini Coordinatrice Scientifica Odontoiatria33

Bibliografia:

Oral Manifestations and Dental Management of Epidermolysis Bullosa Simplex. Lisa Scheidt, Mariane Emi Sanabe, Michele Baffi Diniz, International Journal of Clinical Pediatric Dentistry, September-December 2015;8(3):239-241