01 Ottobre 2020

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Sarcoidosi orale: revisione della letteratura e presentazione di una manifestazione primaria

Rassegna

Marco Campana, Umberto Mariani, Valeria Martini, Riccardo Bonacina, Aurelio Sonzogni

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Obiettivi  L’obiettivo di questo lavoro è pro­porre una revisione della letteratu­ra nel decennio 2008-2018 ri­guardo alle manifestazioni orali di sarcoidosi e scar-sarcoidosi e presentare un raro caso di mani­festazione primaria intraorale del­la scar-sarcoidosi.

Materiali e metodi  È stata impostata una ricerca sfruttando il motore di ricerca PubMed Medline per selezionare tutti i lavori relativi a manifestazio­ni orali di sarcoidosi e scar-sarcoi­dosi pubblicati dal 2008 al 2018 ottenendo la descrizione di 28 ca­si rispondenti alle parole chiave impostate.

Non sono stati presi in considerazione tutti i casi di sar­coidosi riscontrati senza alcun coinvolgimento del cavo orale.

Viene poi presentato il caso di un paziente di 40 anni che ci viene ri­ferito per competenza dal medico curante in seguito a visita derma­tologica per un asintomatico au­mento di spessore di una cicatrice intraorale di origine traumatica preesistente. In seguito alla valu­tazione clinico-anamnestica e ra­diologica viene eseguita una biop­sia incisionale con esito istologico di sarcoidosi.

Il paziente viene in­viato per una visita pneumologica. È tuttora inserito in un programma di follow-up sia orale che pneu­mologico.

Risultati e conclusioni  Dei 28 casi descritti nelle pubbli­cazioni selezionate 20 sono don­ne e 8 uomini con un range di età che varia dai 30 ai 60 anni. 10 casi presentano manifestazioni orali primarie nella diagnosi di sarcoidosi. Nella maggioranza dei casi le ma­nifestazioni orali consistono in neo-formazioni nodulari, granulomato­se, iperplasie asintomatiche loca­lizzate nelle mucose labiali, genie­ne e palatali. Sono descritti alcuni casi con comparsa di ulcere\ero­sioni sintomatiche.

Nel caso descritto la valutazione istopatologica orienta verso il quesito diagnostico di sarcoidosi. Il paziente viene quindi inviato per una valutazione pneumologi­ca dove, in seguito a visita e ac­certamenti specialistici, si giunge a diagnosi differenziale di sarcoi­dosi. La sarcoidosi coinvolge più fre­quentemente il sesso femminile in età adulta (30-60 anni). Presenta raramente manifestazioni orali, ma a volte queste possono essere la prima manifestazione della ma­lattia. Se presenti, quasi sempre sono asintomatiche. La diagnosi differenziale va posta con fibroma traumatico, granuloma da corpo estraneo, amiloidosi e malattie granulomatose.

L’approccio dia­gnostico polispecialistico (emato­logico e pneumologico) in asso­ciazione al riscontro istopatologico di granuloma senza depositi di amiloide è fondamentale per la diagnosi di sarcoidosi.

Significato clinico  Dai lavori raccolti in letteratura negli ultimi 10 anni e dall’espe­rienza maturata nel caso clinico presentato si evince come sia di fondamentale importanza, ma anche di estrema difficoltà, giun­gere a una corretta diagnosi di sarcoidosi e scar-sarcoidosi. Le svariate manifestazioni clini­che spesso associabili ad altre patologie infiammatorie e infettive ben più frequenti e la sintomato­logia non sempre presente e po­co discriminante facilmente pos­sono generare confusione e far intraprendere percorsi diagnostici errati.

Di fondamentale importanza diven­ta tenere presente: il quadro clini­co, ematico e radiografico sugge­stivo, la presenza di granulomi privi di caseosi alla biopsia e l’esclusio­ne di condizioni simili di tipo infiam­matorio, autoimmune o inalatorio. La stretta collaborazione con gli altri specialisti (ematologi e pneu­mologi) diventa determinante per approfondire il quesito diagnosti­co e impostare il corretto piano te­rapeutico.

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doi: https://doi.org/10.19256/d.cadmos.08.2020.04