01 Marzo 2020

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Gengivite desquamativa in paziente con malattia da IgG4

Caso clinico

Giulia Pradal, Daniela Sorrentino, Niccolò Lombardi, Roberto Franchini, Laura Moneghini, Elena Varoni

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Obiettivi  L’obiettivo di questo case report è presentare il percorso diagnostico e il trattamento delle manifestazio-ni orali correlate alla malattia da IgG4. Tale patologia, di natura autoimmune, è stata identificata come entità diagnostica a se stante solo recentemente e può colpire diversi distretti corporei.

Solitamente quelli maggiormente coinvolti risultano essere il pan­creas, l’albero biliare, le ghiandole salivari, i tessuti peri-orbitari, i re­ni, i polmoni, i linfonodi, le menin­gi, l’aorta, le mammelle, la prosta­ta, la tiroide, il pericardio e la cute. Le manifestazioni orali sono ete­rogenee e di non sempre facile in­terpretazione, in quanto possono sovrapporsi a quadri sintomatolo­gici e clinici riferibili ad altre con­dizioni orali, soprattutto quadri di infiammazione determinati da malattie bollose come pemfigo e pemfigoide o malattie autoimmuni come il lichen planus orale, le gengiviti placca-correlate e il car­cinoma orale.

Attualmente l’iter diagnostico ri­sente dei pochi dati epidemiologi­ci presenti in letteratura. Il gold standard è ad oggi rappresentato dalla biopsia che mette in luce le peculiarità istopatologiche che ca­ratterizzano tale condizione.

Materiali e metodi  Il caso clinico riguarda una pa­ziente di 73 anni, giunta al Pronto Soccorso odontoiatrico dell’Ospe­dale San Paolo di Milano riferendo dolore persistente alle gengive e alla mucosa geniena destra da circa due settimane. In seguito a terapia con collutorio a base di clorexidina digluconato la pazien­te non riscontrava particolari be­nefici.

In anamnesi veniva riporta­ta una precedente diagnosi istolo­gica di malattia da IgG4, ottenuta tramite biopsia delle ghiandole la­crimali. In seguito all’esame obiettivo in­traorale, si dimostrava la presenza di leggeri accumuli di placca e tar­taro, un quadro di erosione dell’e­pitelio gengivale a livello di tutti i quadranti, clinicamente compati­bile con gengivite desquamativa, e una lesione ulcerata a livello del­la mucosa geniena di destra.

I soli dati clinici non sono stati suf­ficienti per formulare una diagno­si, pertanto si è deciso di sottopor­re la paziente a biopsia incisionale multipla per ottenere una diagnosi istopatologica.

Risultati  L’istopatologia rilevava una mu­cosa orale diffusamente ulcerata e nel campione era presente un denso infiltrato linfoplasmacellu­lare che ne oscurava l’architettu­ra. Erano presenti follicoli linfoidi con centri germinativi. Tutte le plasmacellule esprimevano im­munoglobuline G nel loro citopla­sma e la frazione di IgG4 era maggiore di 0,4 o comunque maggiore di 50 per campo ad al­ta risoluzione.

Il reperto istologico, supportato da anamnesi patologica remota posi­tiva per malattia da IgG4 e dall’e­same obiettivo, era compatibile con alterazioni salivari correlate a malattia da IgG4.

Conclusioni  Ottenuta la diagnosi la paziente è stata trattata con applicazioni to­piche di cortisone, in particolare clobetasolo gel 0,05% per un to­tale di 10 settimane ad applica­ zioni decrescenti. Non si è dimo­strato necessario inviare la pa­ziente da altri specialisti, vista l’assenza di sintomatologia siste­mica correlata alla malattia da IgG4.

A 3 mesi dalla prescrizione della terapia con farmaci cortisonici è stato eseguito un controllo in cui è stata riscontrata la risoluzione dei segni e dei sintomi della ma­lattia a livello del cavo orale. In seguito sono stati programmati controlli semestrali per monitora­re l’andamento delle manifesta­zioni orali della malattia da IgG4.

Significato clinico La malattia da IgG4 è rara e coin­volge il distretto testa-collo in po­chi casi. Solo di recente è stata riconosciuta come malattia a se stante con caratteristiche istolo­giche e immunoistochimiche pa­tognomoniche che consentono una diagnosi di certezza e un in­quadramento terapeutico ade­guato.

A livello del cavo orale non ci sono segni clinici patognomonici e ciò può condurre a un ritardo diagno­stico con accentuazione del cor­teo sintomatologico e maggiore disagio per il paziente.

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doi: https://doi.org/10.19256/d.cadmos.03.2020.06