Obiettivi. Viene presentata una revisione della letteratura riguardante la displasia odontomascellare segmentale (Segmental Odontomaxillary Dysplasia, SOD) e si descrive il primo caso italiano.

Materiali e Metodi. La banca dati PubMed è stata consultata mediante la ricerca delle seguenti parole chiave: "segmental odontomaxillary dysplasia", "hemimaxillofacial dysplasia", "hemimaxillary enlargment". Dei 32 lavori ottenuti, sono stati selezionati 18 casi clinici e 10 case series, pubblicati in lingua inglese dal 1987 al 2014. Non sono stati trovati studi clinici prospettici.

Risultati. La SOD è un raro disordine dello sviluppo caratterizzato da un'eziologia sconosciuta e una presentazione clinica variabile. I segni clinici maggiormente frequenti sono: alterazione della crescita ossea del mascellare superiore, mancanza di uno o entrambi gli elementi premolari e ritardata eruzione dei denti nel lato affetto, alterazioni del tessuto gengivale adiacente con o senza lesioni cutanee facciali. L'esame istopatologico dei campioni ossei rappresenta attualmente l'unico strumento diagnostico affidabile.

Conclusioni. La SOD è una condizione mascellare unilaterale e rara che può alterare la sequenza di eruzione dentale e contrastare il conseguimento di un'occlusione stabile.