30 Giugno 2009

Aspetti odontostomatologici della sindrome di Williams

di F. Canargiu, E. Bassetti, S. Proietti Arsella, A. Piras

OBIETTIVI. Descrivere il caso di un adolescente con sindrome di Williams, visitato presso il Reparto di Parodontologia dell’Università degli Studi di Cagliari. Il paziente presenta morso aperto anteriore e ipertrofia gengivale severa, con eruzione passiva ritardata. METODI. Il trattamento è consistito in un lembo riposizionato apicalmente con osteotomia e osteoplastica.
RISULTATI E CONCLUSIONI. La guarigione mostra l’allungamento delle corone cliniche. La sindrome di Williams è un raro disordine che fu descritto per la prima volta nel 1961. Si pensa sia causato da una microdelezione nel braccio lungo del cromosoma 7 ed è un disordine multisistemico, caratterizzato da diverse anormalità fisiche e di sviluppo, inclusi difetti congeniti cardiovascolari, ritardo mentale e difetti neurologici, problemi della crescita, problemi comportamentali, muscoloscheletrici, gastrointestinali, genitourinari, dentali, e aspetti cranio-facciali tipici.

Dental aspects of Williams syndrome
OBJECTIVES The authors report a case of a young patient of the University of Cagliari Periodontology Department with anterior open bite, severe gingival overgrowth and delayed passive eruption. METHODS. The treatment consisted of an apically positioned flap with ostectomy and osteoplasty.
RESULTS AND CONCLUSIONS. The authors show the healing of tissues and the crown lengthening procedure. Williams’syndrome is a rare congenital disorder that was first described in 1961; it is thought to be caused by a microdeletion in the long arm of chromosome 7. The syndrome is characterized by several developmental and physical abnormalities, including cardiovascular defects, mental retardation and neurological deficits, growth problems, genitourinary manifestation, gastrointestinal and musculoskeletal problems, behavioral disorders, typical craniofacial and dental features.

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