01 Ottobre 2010

Manifestazioni cliniche intra ed extraorali della sindrome di Rendu-Osler-Weber

di A. Leonida, D. Lauritano, R. Monguzzi, P. Teti, F. Franceschini, P. Vescovi, M. Baldoni

Obiettivi. Descrivere la Teleangectasia emorragica ereditaria o sindrome di Rendu-Osler-Weber, malattia a trasmissione autosomica dominante a penetranza incompleta che determina alterazioni a carico dei vasi del microcircolo (capillari e venule), dovute alla perdita dei tessuti di sostegno che normalmente circondano i vasi sanguigni, ed emorragie che possono interessare potenzialmente ogni organo.
Materiali e metodi. È stata fatta una revisione bibliografica dell’eziopatogenesi, delle manifestazioni cliniche e delle opzioni terapeutiche di tale malattia ed è stata presentata una relazione sul caso di un paziente con questa sindrome, in cura presso il reparto di Medicina orale dell’Università di Milano Bicocca.
Risultati e conclusioni. La sindrome si manifesta clinicamente con teleangectasie multiple di piccole dimensioni a livello della cute e delle mucose, per esempio del tratto gastrointestinale o di altri organi, associate a episodi ricorrenti di sanguinamento delle sedi colpite e da melena evidente od occulta. Il trattamento è di supporto e aiuta a prevenire le complicanze. Una volta posta diagnosi di telangectasia emorragica, prima di effettuare ogni tipo di intervento, in particolare un’azione invasiva (come per esempio un’estrazione o un intervento di implantologia ecc.), risulta fondamentale effettuare una profilassi antibiotica ad ampio spettro. Gli autori consigliano amoxicillina da 1 g ogni 12 ore da iniziare il giorno precedente la terapia odontoiatrica e da continuare dopo per altri 5 giorni.

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